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(Treacher Collins, Goldenhar Syndrom, fibröse Dysplasie, Binder Syndrom)

Das Francesscheti Syndrom zeichnet sich durch die Fehlbildung des Mittelgesichts, des Ohres und des Kiefers aus (Abb. 18, 19). Die Wiederherstellung von Form und Funktion beim Treacher Collins Syndrom fordert folgende Aufgaben: Unmittelbar nach der Geburt ist der Atemweg durch reklinierte Zunge (Glossoptosis) oft verlagert. Durch die Anwendung einer speziellen Gaumenplatte kann der Atemweg entlastet werden und nach einigen Monaten Plattentherapie, kann in vielen Fällen der Atemweg dauerhaft normalisiert werden (siehe Abb. 18).

Abb. 18 - Die Fotosequenz zeigt einen Jungen im Alter von 2 Monaten mit schwerer Atmung aufgrund einer Glossoptosis (Verlagerung des Atemweges durch die Zunge) bei Treacher Collins Syndrom Fraceschetti Syndrom (oben links). Zur Vorverlagerung der Zunge, um einen freien Atemweg zu erreichen (links), wurde eine Gaumenplatte mit einem (prä-epiglotischen) Sporn eingesetzt (rechts oben und unten) (gleiche Platte wird bei Kindern mit Pierre Robin Sequenz eingesetzt). Nach einer Woche, freie Atmung und Akzeptanz des Gerätes (links Mitte). Nach zwei Monaten Plattentherapie wurde die Glossoptosis behoben, die Atmung normalisiert und das Wachstum des Unterkiefers stimuliert (unten links).

Abb. 19 - Geistig normales 7-jähriges Mädchen mit einem Franceschetti Syndrom. Die Weichteile und Jochbeine werden aufgebaut.

Die Jochbeine sind nicht angelegt. Die Rekonstruktion der Jochbeine erfolgt ab dem 2. Lebensjahr. Anhand einer 3D-Computertomographie werden Jochbeinimplantate angefertigt. Diese dienen als Schablone zur Entnahme eines vollschichtigen Schädeltransplantates. Der Schädelknochen wird an einem 3D Modell angepasst und ohne Schnitte im Gesicht (Schnitt über die Kopfschwarte) eingesetzt (Abb. 20).

Abb. 20 – Mädchen im Alter von 4 Jahren mit einem Treacher Collins (Franceschetti Syndrom). Planung der Rekonstruktion von nicht angelegten Jochbeinen. Die Jochbeine werden als Patienten-spezifisches-implantat angefertigt, dieses dient als Schablone zur Entnahme eines Knochentransplantates vom Schädel (Planung erfolgt in Zusammenarbeit mit Biomed-Center, Bayreuth). 3D-Fotographie (unten) zeigt das Ergebnis 2 Monate nach Rekonstruktion der Jochbeine mittels Knochentransplantate vom Schädel (unten rechts).

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